Glukożju-6-fosfat deidroġenażi (G6PDH)

Id-defiċjenza tal-Glucose 6 phosphate dehydrogenase (G6PD) hija kundizzjoni ereditarja li fiha ċ-ċelluli ħomor tad-demm jitkissru (emolisi) meta l-ġisem ikun espost għal ċertu ikel, drogi, infezzjonijiet jew stress.Dan iseħħ meta persuna tkun nieqsa jew ikollha livelli baxxi tal-enzima glucose-6-phosphate dehydrogenase.Din l-enzima tgħin liċ-ċelluli ħomor tad-demm jaħdmu sew.Is-sintomi waqt episodju emolitiku jistgħu jinkludu awrina skura, għeja, pallida, rata tal-qalb mgħaġġla, qtugħ ta’ nifs, u sfurija tal-ġilda (suffejra).Id-defiċjenza tal-G6PD tintiret b'mod reċessiv marbut mal-X u s-sintomi huma aktar komuni fl-irġiel (partikolarment Afrikani Amerikani u dawk minn ċerti partijiet tal-Afrika, l-Asja u l-Mediterran).Hija kkawżata minn bidliet ġenetiċi fil-ġene G6PD.

Glucose-6-Phophate Dehydrogenase (G-6-PDH) tikkonsisti f'żewġ subunitajiet ta 'piż molekulari ekwivalenti. Is-sekwenza ta' aċidi amminiċi tal-monomeru ġiet ippubblikata. nukleotidi.G-6-PDH jista 'jiġi attivat mill-ġdid minn soluzzjonijiet denaturati bl-urea.

Glucose 6-phosphate dehydrogenase hija enzima regolatorja ewlenija fl-ewwel pass tal-passaġġ tal-pentose phosphate.G-6-P-DH jossidizza glucose-6-phosphate fil-preżenza ta 'NADP⁺ biex jagħti 6- phosphogluconate.Elettroforesi tal-ġel tal-polyacrylamide, tbajja ta 'attività, u studji ta' immunoblotting ta 'antikorpi G-6-PDH kontra l-ħmira indikaw li G-6-PDH hija glikoproteina.